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发育不良的左心综合征是一种先天性缺陷，其中心脏的左侧，包括下心腔（左心室），心脏瓣膜（二尖瓣和主动脉瓣）和主动脉，发育不足。患有发育不良的左心综合征的新生儿也有房间隔缺损（ASD）和动脉导管未闭。女人做试管婴儿是什么意思
发育不良的左心综合征导致心力衰竭心脏泵血量低于正常量，最终导致死亡。
超声心动图诊断。
治疗是通过一系列外科手术或心脏移植进行的。
（另请参见心脏缺陷概述）。
发育不全是医学术语。发育不良的左心综合征（HLHS）占心脏出生缺陷的2%至4%。由于心脏左侧发育不全，从肺部进入左心脏的含氧血液通过房间隔缺损转移到心脏右侧，在那里它与从身体返回心脏的脱氧血液混合。这种相对脱氧的血液从右心脏流出到肺部，并通过动脉导管到达身体。动脉导管是连接离开心脏，肺动脉和主动脉的两条大动脉的血管（参见正常的胎儿循环）。在子宫内和生命的最初几天，导管是开放的。只有因为动脉导管保持开放，才能保持流向身体的血流。一旦导管闭合，就像出生后通常一样，很少有血液流向身体。如果不立即修复缺陷，婴儿将死亡。
症状
当动脉导管在生命的最初24至48小时内开始关闭时，就会出现发育不良的左心综合征的症状。随后，出现心力衰竭的迹象快速呼吸，呼吸急促，脉搏微弱，皮肤苍白或蓝色，体温凉爽，嗜睡，湿尿布数量减少，迅速发展。当流向身体的血流减少时，心脏，大脑和其他重要器官不能获得足够的血流。除非重新建立血流，否则婴儿将死亡。
诊断
超声心动图
许多婴儿在出生前通过对母亲进行的产前超声检查或对胎儿进行的超声心动图检查（心脏超声检查）发现发育不良的左心综合征。
当医生在检查婴儿时发现症状时，怀疑诊断。紧急超声心动图确诊。
可以进行胸部x光检查和心电图（ECG），有时需要进行心导管检查。
治疗
一种药物（前列腺素），用于保持动脉导管开放直至手术
手术修复
有时心脏移植
由于大多数受影响的左心发育不全儿童在出生前就已确定，因此医生开始给药以保持导管在出生后立即打开。
即时护理
所有受影响的婴儿均在新生儿重症监护病房或小儿心脏重症监护病房接受治疗。静脉给予前列腺素以防止动脉导管闭合或重新打开狭窄的导管。新生儿，特别是重症患者，通常需要呼吸帮助（机械通气）。重症新生儿可能需要药物来改善心脏功能。
手术修复
129 S生存最终需要一系列外科手术，使右心室能够接管不发达的左心室的工作。
手术分为几个阶段：134
第一阶段：在生命的最初几周完成141
第二阶段：当婴儿3至6个月大时完成
第三阶段：当孩子18至36个月大时完成
心脏移植
在某些婴儿中，心脏移植被认为是发育不良性左心综合征的**手术。婴儿必须输注前列腺素以保持动脉导管开放，直到供体心脏可用。由于供体心脏的可用性非常有限，大约20%的婴儿在等待移植时死亡。移植后和多阶段手术后的5年生存率相似。
心脏移植后，其余儿童需要抑制免疫系统活性的药物（免疫抑制剂）。这些药物使人们更容易感染并增加患某些肿瘤的风险。免疫抑制剂也可能损伤移植心脏的冠状动脉。**已知的冠状动脉损伤治疗方法是再移植术。
长期护理
有些儿童在看牙医之前和某些手术（如呼吸道）之前需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为心内膜炎的严重心脏感染。
大多数儿童将服用阿司匹林或血液稀释剂，如华法林或依诺肝素，以帮助防止心脏中形成凝块。许多受影响的儿童需要服用一种或多种其他药物r帮助他们的心脏继续发挥**作用的药物。
